两方肌痉挛诊疗中国专家共识

侧肌腱眼部 （hemifacial spasm，HFS） 是一种诊疗时常见的视神经元营养经常性，其放射治疗方法有最主要抗天和效、效沟服以及外科双手奥义。虽然肺部诱发是迄今有望彻底治愈侧肌腱眼部的方法有，但是奥义后在先、患以及侧瘫、听力语言障碍等肝硬化无论如何是困扰外科医天和和医护人员的难题。

自 2012 年起，上海交通大学扰神经元营养经常性名医中心和中华医学会妇产科分会机制妇产科学第三组先后多次召集 80 余位妇产科专家，混合两岸三地研究进展和我国的实际情况，改写了侧肌腱眼部诊疗中华人民共和国专家共识，以实范和称之为导侧肌腱眼部放射治疗的诊疗实践，提高我国放射治疗侧肌腱眼部的整体水平。

1. 详述

侧肌腱眼部是称之为侧或内侧侧部肌腱猪肉 （眼 轮 匝肌腱、表情肌腱、沟轮匝肌腱） 鼓吹患烧的阵发普遍性、不全方位的神经元普遍性，在情绪激动或紧张时更为严重，致使时可显现显现出来摸不方便、肢体冲突穿孔以及耳内眼部由此可知破音。

侧肌腱眼部最主要类似于侧肌腱眼部和非类似于侧肌腱眼部两种，类似于侧肌腱眼部是称之为眼部病征从眼球开始，并日渐垂直蓬勃发展不止侧沟鼻表情肌腱等下端侧肌腱，而非类似于侧肌腱眼部是称之为眼部从下端侧肌腱开始，并日渐向上蓬勃发展之后不止眼球及而立肌腱。诊疗上非类似于侧肌腱眼部较少，绝大大一小都是类似于侧肌腱眼部。

侧肌腱眼部好受累在天和活中，妇女略多于成年人，但发病年龄有本土化的趋势。侧肌腱眼部虽然大多座落在侧，但内侧侧肌腱眼部也并非罕见。

2. 确诊与识别确诊

2.1 侧肌腱眼部确诊 侧肌腱眼部的确诊主要依赖于特征普遍性的诊疗体现。对于缺失特征普遍性诊疗体现的医护人员所需借助常规探测予以清楚，最主要磁天和理探测、具体方法探测、卡马西平放射治疗实验。

磁天和理探测最主要肌腱 磁 三幅 （electromyography，EMG） 和 异 时常 肌腱 鼓吹 应将（abnormal muscle response，AMR） 或被称作斜向散布重排 （lateral spread response，LSR） 探测。在侧肌腱眼部医护人员中，EMG 可就有到一种高频率的自发磁位（高达每秒可达 150 次），AMR 是侧肌腱眼部特有的异时常肌腱磁重排，AMR 阳普遍性支持者侧肌腱眼部确诊。

具体方法探测最主要 CT 和 MRI，用以清楚或许导致侧肌腱眼部的紊乱恶性肿瘤，另外三维时间飞越法医学影像腹腔成像 （3D-TOF-MRA） 还借以洞察侧神经元附近的腹腔分布。侧肌腱眼部医护人员在营养经常性的开始先决条件一般都对卡马西平放射治疗合理 （少一小医护人员可显现显现出来在先），因此，卡马西平放射治疗实验借以确诊。

2.2 侧肌腱眼部的识别确诊 侧肌腱眼部所需与内侧眼球眼部、梅杰病症、螫肌腱眼部、侧瘫时因等侧部肌腱张力语言障碍普遍性营养经常性完成识别。

①内侧眼球眼部：体现为内侧眼球鼓吹患烧的不全方位闭眼，往往内侧眼球同时起病，医护人员时常体现摸不方便和眼泪增加，随着征突起延展，病征始终以外内侧眼球。

②梅杰病症：医护人员时常时常以内侧眼球鼓吹患烧的不全方位闭眼起病，但随着征突起延展，会日渐显现显现出来眼裂此表侧肌腱的不全方位眼部，体现为内侧侧部不全方位的异时常动作，而且随着中风更为严重，肌腱猪肉眼部的范围会日渐垂直扩大，甚至不止颈部、脚掌和臀部的肌腱猪肉。

③螫肌腱眼部：为外侧或内侧咀嚼肌腱的眼部，医护人员可显现显现出来不同相对的上下喙螫合语言障碍、磨牙和摇动不方便，三叉神经元运动支恶性肿瘤是或许的因素之一。

④侧 瘫时因：体现为同侧侧部表情肌腱的社交活动受限，同侧肢体冲突不全方位眼部以及肢体冲突与眼球的连带运动，依据确定的侧瘫病史可以识别。

3. 奥义以前审核

3.1 磁海洋天和物学审核 奥义以前磁天和理审核借以侧肌腱眼部的识别确诊和客观洞察侧神经元与以前庭神经元的机制水平，准许的疗养院应将积极开展。磁天和理审核主要最主要 AMR （LSR）、EMG 以及听觉心肌诱发磁位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR是侧肌腱眼部特有的磁天和理体现，大肠一般为 10 ms约，对侧肌腱眼部确诊有常规效用。

AMR 探测方法有：①性刺激侧神经元颞支，在颏肌腱就有。②性刺激侧神经元 下 喙 如意 支，在 而立 肌腱 记 录。采 用 方 莫 磁 刺 激，莫 宽0.2 ms，频率 0.5～1.0 Hz，风速 5～20 mA。EMG 一般采用同芯针磁极插入而立肌腱、眼轮匝肌腱、沟轮匝肌腱等，可就有到一种阵发普遍性高频率的自发磁位 （高达每秒可达 150 次）[11]。

BAEP 可鼓吹映整个听觉神经元通路机制，主要检视Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ莫，大肠延展详述神经元神经元语言障碍。由于显现显现出来的各莫再次发天和源比较清楚，因此对营养经常性的定位有一定效用，也可混合；也测听综合审核奥义以前的以前庭蜗神经元机制 。

3.2 具体方法审核 侧肌腱眼部医护人员在接纳肺部诱发 （MVD） 双手奥义之以前必须完成具体方法审核，比较好必需 MRI 探测，对于无法接纳 MRI 探测的医护人员应将该完成割下 CT 显影。

MRI 探测的意义在于清楚或许导致侧肌腱眼部的紊乱恶性肿瘤，如 肿 瘤、脑 血 管 畸 形（AVM）、扰底脊柱等，MRI 探测的关键意义还在于清楚与侧神经元实际上组织学认识的腹腔，甚至详述了显现出腹腔的类别、粗细以及对侧神经元的压迫相对。

更是是3D-TOF-MRA 已 经 成 为 MVD 双手 奥义 以前 时常 实 的 探测，以此为基础的 MRI 成像技奥义不断蓬勃发展，已经能够 360°详述了与侧神经元实际上组织学彼此间的所有腹腔。

但必须称之为显现出的是，MRI 探测详述了的腹腔并不一定是真正的责任腹腔，同时 3D-TOF-MRA 探测阴普遍性也不 是 MVD 双手 奥义 的 绝 对 不许 忌 证，只 不 过 对 于 3DTOF-MRA探测阴普遍性的医护人员必需 MVD 所需更为深思熟虑，所需终于探测医护人员的侧肌腱眼部确诊是否确定，以前提时应将参考磁海洋天和物学审核结果。

4. 放射治疗

4.1 抗天和效放射治疗

①侧肌腱眼部放射治疗的时常用抗天和效最主要卡马西平 （得理多）、奥卡西平以及自安等[23]。其中，卡马西平高达剂量不应将超过 1200 mg/d。最合适抗天和效为苯妥英钠、氯硝自安、巴氯芬、托吡酯、吉里喷丁及氟醇等。

②抗天和效放射治疗减缓一小医护人员侧肌腱神经元普遍性病征。

③侧肌腱眼部抗天和效放射治疗时常用于发病初期、无法耐受双手奥义或者拒绝双手奥义者以及作为奥义后病征不能减缓者的常规放射治疗。对于诊疗病征轻、抗天和效显著，并且无抗天和效经常性重排的医护人员可长期应将用。

④抗天和效放射治疗可有肝肾机制损害、脚晕、嗜睡、白血球增加、共济失调、晕眩等经常性重排，如再次发天和抗天和效经常性重排即刻停毒药。引人特别注意称之为显现出的是，应将用卡马西平放射治疗有再次发天和剥脱普遍性皮炎的高风险，致使的剥脱普遍性皮炎可造成危害全人类。

4.2 效沟服

4.2.1 时常 用 毒药 物 ： 唯 射 用 A 型 猪肉 毒 毒 效（botulinum toxin A）。主要应将用于不能耐受双手奥义、拒绝双手奥义、双手奥义败北或奥义后患、抗天和效放射治疗在先或抗天和效过敏的成年医护人员。当显现显现出来下降或致使经常性重排时应将外用。过敏普遍性体质者及对本品过敏者不许止可用。

4.2.2 用法及用量： 采用上睑及下睑肌腱猪肉多点沟服法，即上、下睑的内侧或外眦部颞侧表皮眼轮匝肌腱共 4 或 5 点。如伴侧部、肢体冲突眼部还需于侧部中、下及沟鼻肌腱内沟服 3 点。依中风所需，也可对眉部内、外或上唇或下喙部肌腱猪肉完成沟服。每点在在量为 2.5 U/0.1 ml。

沟服 1 亦同有仅存眼部者可追加沟服；中风患者可作原量或一点点量 （5.0 U/0.1 ml）沟服。但是，1 次沟服总剂量应将不极较差 55 U，1 个同月内可用总剂量不极较差 200 U。

4.2.3 ： 90%以上的医护人员对初次沟服效合理，1 次沟服后眼部病征只不过减缓及明显改善的时间为 1~8 个同月，大多大一小在 3~4 个同月，而且随着征突起延展及沟服至多的增多，日渐减退。

两次放射治疗间隔不应将少于 3 个同月，如放射治疗败北或以此类推沟服后逐步降较差，应将该考虑到其他放射治疗方法有。因此，效沟服不或许作为长期放射治疗侧肌腱眼部的预防措施。所需称之为显现出的是，每次沟服后的效果与沟服部位必需、沟服剂量大小以及沟服技奥义是否熟练等因效密切特别。

4.2.4 经常性重排： 少数医护人员可显现显现出来一段时间的病征普遍性干眼、暴露显现出普遍性角膜炎、哭、畏光、复视、眼球下垂、瞬目增加、睑裂断开不全、不同相对侧瘫等，多在 3～8 周内其本质回复。间歇沟服效医护人员将会显现显现出来永久普遍性的眼球无力、鼻唇沟变浅、肢体冲突穿孔、侧部僵硬等病因。

4.2.5 唯意事项： 发热、急普遍性霍乱者、孕妇和 12岁此表儿童外用；在可用本品期间不许用羟基类似物类抗天和效；应将备有 1∶1000 肾上腺效，以备过敏重排时急救，沟服后应将留院内短期检视。

4.3 肺部诱发

4.3.1 疗养院及科室应将需有的条件： ①疗养院应将需有独立的妇产科中央政府。②需有开展显扰外科双手奥义的设备 （显扰镜） 及器械。③CT 及 MRI，准许的单位应将备有神经元磁天和理受控的设备及人员。④须由掌握娴熟显扰双手奥义技奥义的高月薪妇产科外科医天和完成。

4.3.2 双手奥义适应将证： ①恶性肿瘤侧肌腱眼部确诊清楚，经割下 CT 或 MRI 剔除继发普遍性恶性肿瘤。②侧肌腱眼部病征致使，制约日时常天和活和工作，医护人员双手奥义意愿强烈。③应将用抗天和效或效放射治疗的医护人员，如果显现显现出来差、在先、抗天和效过敏或毒副作用时应将积极双手奥义。

④MVD奥义后患的医护人员可以终于双手奥义。⑤MVD 奥义后在先的医护人员，如相信首次双手奥义诱发过分必要，而且奥义后 AMR 探测阳普遍性者，可考虑到早期终于双手奥义。随访的医护人员如病征无减缓趋势甚至日渐更为严重时也可考虑到终于双手奥义。

4.3.3 双手奥义不许忌证： ①同一般全麻开扰双手奥义不许忌证。②致使肠道系统营养经常性或关键器官机制语言障碍 （心、肺、肾脏或肾脏） 医护人员。③高龄医护人员必需 MVD 双手奥义应将深思熟虑。

4.3.4 奥义以前准备： ①奥义以前探测，最主要心、肺、肾、肝等机制审核及过氧化物机制等。②脚 部 MRI 或 CT 探测。准许的疗养院可行脚部 3D-TOF-MRI 以及神经元磁天和理探测 （AMR、BAEP 等）。

4.3.5 ： 气管插管冠突起食道复合。除诱导先决条件，奥义中应将遏制肌腱松抗天和效的可用量，以避开抑制神经元磁天和理受控。奥义中应将遏制补液总量，确助二磷化碳分压 26 mmHg 约，并适当可用 β 受体阿司匹林，方便双手奥义加载。

4.3.6 ： 可根据奥义者的惯用必需合适的双手奥义，有时候收侧卧位，脚架固定。床脚拉高 15°~20°，脚以前屈至下颏距腰椎柄约 2 横称之为，肩带向顶端牵拉同侧肩部确助脚部过伸位，避开过度牵拉破损臂丛神经元，最终使得眼睑根部座落在高达点。

4.3.7 凹槽与开扰： 发际内斜凹槽或耳后横凹槽，凹槽以眼睑根部下方 1 cm 为中心，用磨勾、螫骨钳或铣刀形成直径约 2.5 cm 的骨窗，侧如意到乙突起宇文化及，骨窗形成过程中应将严谨封堵气房，防止洗涤液和肠道流入。以乙突起宇文化及为正方形切开硬脑膜并完成以前轮。

4.3.8 显扰加载其所： 对外开放蛛网膜下腔无罪释放循环系统，待紊乱压下降后，自后第三组视神经元顶端向脚端锐普遍性分立蛛网膜，使脑与后第三组视神经元只不过分立，时长探查侧神经元紊乱段Ⅰ~Ⅳ的区，暴露显现出不方便时可以借助内镜完成多层次探查，对所有与侧神经元认识的腹腔完成分立、移位，并必需合适的方法有完成诱发 （Teflon 棉、麦芽糖吸附或以前轮等）。

奥义中须对蛛网膜完成必要松解，避开牵拉视神经元。准许的疗养院奥义中应将实时完成 AMR、肌腱磁重排莫形 （ZLR） 及BAEP 受控。

结束双手奥义的主要依据有两条：①侧神经元 4 的区探查只不过。②所有与侧神经元认识的腹腔之外已被隔离。对于完成磁海洋天和物学受控的医护人员，还应将争收让 AMR莫形只不过消逝。对于 AMR 莫形持续实际上的医护人员，提议终于仔细时长探查，避开腹腔遗漏，以前提时可常规侧神经元梳理奥义。

对于粗大椎-基底食道压迫的病例，可采用在延髓斜向自顶端向脚端逐步分立并诱发的方法有，以前提时可常规麦芽糖吸附或以前轮。内侧侧肌腱眼部的处置，提议必需病征致使的侧首先双手奥义，奥义后根据双手奥义侧病征减缓相对及医护人员的身体突起况择期完成另外侧双手奥义，不主张一次完成内侧 MVD 双手奥义，但是两次双手奥义之间的间隔时间迄今没有引人特别注意实定。

在患医护人员的终于双手奥义中，更强调可用神经元磁天和理受控，引人特别注意是 AMR 和 ZLR 协同受控，确助侧神经元必要诱发。患在先医护人员终于双手奥义以前，外科医天和需深思熟虑向医护人员及家人交代双手奥义高风险，奥义后病征或许无论如何不减缓或一小减缓。

4.3.9 关扰： 特为东石缓慢彻底洗涤奥义野，清楚无肿大后开始关扰，严谨切沟硬脑膜，关闭硬脑膜以前间歇唯入特为东石，移显现出气体，以前提时可可用人工脑膜和海洋天和物即成封闭，采用自体骨瓣回纳、人工下颌骨替代或金属下颌骨板固定等方法有修补下颌骨缺损，逐层关闭凹槽。

5. 评价

侧肌腱眼部奥义后判定常规，共分四级：

①痊愈 （excellent）：侧肌腱眼部病征只不过消逝。

②明显减缓（good）：侧肌腱眼部病征基本消逝，只是在情绪紧张激动时，或特定侧部动作时才偶尔诱发显现显现出来，医护人员本质满意，以上两级之外属“合理”。

③一小减缓（fair）：侧肌腱眼部病征减缓，但仍比较经常性，医护人员本质不满意。

④在先 （poor）：侧肌腱眼部病征没有变动，甚至更为严重。对于在先和一小减缓的医护人员，提议复测AMR，如果 AMR 阳普遍性则提议尽早终于双手奥义；也就是说，如果复测 AMR 阴普遍性，则可以随访或者常规抗天和效、效放射治疗。

6. 奥义后经营管理

奥义后全侧检视医护人员全人类病因、自我意识、有无侧瘫、声音嘶哑、呛咳和腹泻。时常实 24 h 内复查割下 CT。再次发天和奥义后较差紊乱压时，应将收纤细位或脚较差足高位，有如恶心腹泻者，脚偏向侧，避开误吸并积极仍须处置。

奥义后再次发天和侧瘫，应将唯意角膜及沟腔医护。如显现显现出来饮水呛咳和排便机制语言障碍，应将避开误吸。如显现显现出来循环系统漏时，应将采收纤细位脚高 30°，不许忌鼻腔、耳道的积水、洗涤和滴毒药等，并积极查明因素妥善处置。

7. 肝硬化防治

7.1 视神经元机制语言障碍 视神经元机制语言障碍主要为侧瘫、耳鸣、听力语言障碍，少数医护人员可显现显现出来侧部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。视神经元机制语言障碍划分急普遍性和迟发普遍性两种，急普遍性视神经元机制语言障碍再次发天和在双手奥义后的 3 d 仅仅，双手奥义 3 d 在此之后显现显现出来的视神经元机制语言障碍是迟发普遍性视神经元机制语言障碍，绝大大一小迟发普遍性视神经元机制语言障碍再次发天和在奥义后 30 d 仅仅。

比如超过 90%以上的迟发普遍性侧瘫再次发天和在奥义后 1 个同月仅仅，或许与双手奥义加载以及奥义后受凉继发病毒感染特别，因此提议奥义 后 1 个 同月 内 应将 唯 意 助 暖，增加迟发普遍性侧瘫的再次发天和，一旦再次发天和，则应将得不到激效和抗病物放射治疗，同时可以常规应将用神经元食物物。

唯意此表加载能合理降较差视神经元机制语言障碍的再次发天和：①尽力避开磁凝变黑视神经元表侧及附近穿支腹腔。②避开牵拉视神经元，增加对视神经元的直接性刺激以避开其滋养腹腔再次发天和眼部。③必要组织学视神经元附近蛛网膜，增加奥义中对视神经元的牵拉。④时常实奥义中 磁 天和 理 监 测。⑤双手奥义当天即开始可用扩腹腔抗天和效、激效和神经元食物抗天和效。

7.2 脑、心肌破损 MVD 放射治疗侧肌腱眼部有 0.1%的病死率，主要是由于脑、心肌破损，最主要梗死或肿大。避开脑破损的这两项在于增加牵拉时间、降较差牵拉风速。

奥义以前半小时可用甘露醇降较差紊乱压，奥义中适量过度持续性，骨窗尽力靠近乙突起宇文化及，避开可用脑压板，日渐打开脑脑桥池缓慢必要放显现出循环系统后再探查桥脑角等预防措施可远超过相对增加奥义中对脑半球的牵拉，尽力避开磁凝变黑脑、心肌表侧腹腔。

奥义后通过多参数心磁监护仪对血压、颤抖、气管、血磷一般来说推行 24 h 周内受控，密切检视自我意识、眼球的变动。显现显现出来血压骤然升高同时颤抖加快，清醒后又显现显现出来自我意识语言障碍，气管深慢甚至骤停，磷一般来详述显下降，眼球散大、光鼓吹射向西移动或消逝，之外应将考虑到脑或心肌梗死、肿胀及肿大的或许，应将立刻行割下 CT 显影，根据 CT 实施扩大骨窗垫下诱发或腹腔外竖井。

7.3 循环系统漏 严谨切沟硬脑膜是防止循环系统漏的这两项；对于硬脑膜无法严谨切沟者，可收肌腱猪肉筋膜完成修补，同时应将用海洋天和物即成将人工硬脑膜与硬脑膜刷敷只不过；用骨垫严谨封闭对外开放的气房；规范按照肌腱猪肉、筋膜、表皮第三组织、皮肤四层切沟凹槽，不留死腔。

如再次发天和循环系统鼻漏，立即嘱咐医护人员去垫纤细，知悉医护人员勿抠、挖及积水鼻孔，助持一致鼻孔清洁，检视体特为变动，可用抗天和效预防感染。助持一致大便通畅，防止痉挛、大便用力而引来紊乱压增高，以前提时可可用脱水剂或腰大池竖井降较差紊乱压，若漏孔经久不愈或多次患需行漏孔修补奥义。

7.4 较差紊乱压病症 或许因素是奥义中长久暴露显现出双手奥义部位，无罪释放大量循环系统，奥义后循环系统分泌增加等所致。时常体现为脚痛、脚晕、恶心及非喷射突起腹泻，同时血压偏较差、脉率加快，放较差脚位后病征可减缓。奥义中在切沟硬脑膜时应将尽力于硬脑膜满天和理东石，移显现出氧气。奥义后收纤细位。

7.5 其他肝硬化 MVD 双手奥义应将规范实范加载，避开感染、伤沟愈合经常性、平衡语言障碍、凹槽眼部、远隔部位血肿、椎食道破损等肝硬化的再次发天和。一小医护人员奥义后显现显现出来眩晕，大一小在奥义后社交活动时发现，病征强弱不一，重者制约社交活动，可日渐减缓，多在 1~2 周内减缓，少数医护人员可持续 1 个同月以上，但不制约社交活动。

本文摘录于《中华人民共和国扰侵袭妇产科杂志 》2014 年 11 同月 20 日 第 19 卷 第 11 期

作者：上海交通大学扰神经元营养经常性名医中心