教你临床:骨性纤维结构不良

2021-12-27 02:35:53 来源:
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头骨持续性纤维结构不当(OFD),临床和病理发挥上与双管的头骨纤维结构不当(FD)极为相似,所以故常引起混淆。1995 年 WTO 对头骨的类群的补充修订中的,将发生于长头骨的头骨化持续性纤维作为一种一新独立命名为 OFD,即头骨持续性纤维结构不当。现建构匹兹堡大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

帕金森氏症

12 岁陌生人,无创伤史,左胫头骨疼痛红肿三周。

影像学安全检查

上图 1 为胫头骨正位片,可见右方胫头骨中的段前侧头核心人物上一透亮出血四区(深蓝色圆点),周边头骨渗出

上图 2 为胫头骨侧位片,可见右方胫头骨中的段前侧头核心人物上一透亮出血四区(深蓝色圆点),周边头骨渗出

上图 3 为 T2 压脂,出血为界线可信的匀 T2 压脂高回波(深蓝色圆点),临近头骨脾出血(黄色圆点)

上图 4 为横贯位 T1,出血为界线可信的匀 T1 压脂等回波(深蓝色圆点)

上图 5 为增强扫描,出血圆形微小匀强化(深蓝色圆点)

上图 6 为 STIR 序列,出血圆形微小匀高回波(深蓝色圆点)

上图 7 为矢状 T1,出血为界线可信的匀 T1 等低回波(深蓝色圆点)

上图 8 为矢状 T1 压脂强化,出血为界线可信的匀强化(深蓝色圆点)

影像学发现

平片:右方胫颚头骨前后位示胫头骨中的段前侧头核心人物上一透亮出血四区,周边头骨渗出,皮质变厚。无头骨膜自由基或病理持续性头扭伤。出血内确有脊椎成分。

MRI:平片上透亮四区发挥为界线可信的匀短 T1、长 T2 回波,增强扫描匀强化。恶持续性肿瘤内确有巢样彻底改变。临近皮质扩张,但确有头骨破坏四区。临近头骨脾见轻度出血,但确有出血向头骨脾扩展。恶持续性肿瘤内确有脊椎成分。

诊断

头骨持续性纤维结构不当

辨识诊断

头骨持续性纤维结构不当、头骨持续性纤维结构不当-类釉质甲状腺型、釉质甲状腺、纤维结构不当(皮层内型)

病例要点

头骨持续性纤维结构不当药理学特点是在纤维基质内见网状头骨小梁成分。该病是一种特发持续性疾病,病因不明。胫头骨最故常好在,其他好在部位包括颚头骨、桡头骨和尺头骨。良持续性生理特点,但可有全局破坏持续性,致病理持续性头扭伤。生长稳定,一旦患者年长成比例 10 岁后可有自发持续性可逆行持续性彻底改变。术后全局复发率高。一些复发且侵犯持续性较差的恶持续性肿瘤内可发现有釉质甲状腺的成分。有报道称该病可转化为釉质甲状腺,但是非故常引人注目。

大多数患者在患病时年长在 5 岁以下(釉质甲状腺平除此以外年长 30 岁)。年长者好发。临床发挥包括:出血部位的疼痛和红肿,病理持续性头扭伤,并可发展为假持续性关节。

影像学外观上

一般:影像学上辨识釉质甲状腺和头骨持续性纤维结构不当比较困难,辨识须要药理学安全检查。头骨持续性纤维结构不当恶持续性肿瘤通故常之比釉质甲状腺。头骨持续性纤维结构不当恶持续性肿瘤通故常之比 6~7 厘米,釉质甲状腺平除此以外为 13 厘米。

平片:出血位于皮层内部,为透亮或磨玻璃窗密度,周遭有渗出边,出血内可见假持续性头骨小梁,无头骨膜自由基,好在头骨向上弯曲畸形。

核磁共振成像:T2 圆形匀高回波。出血可以扩及脾闽南语,但脾闽南语内更大的出血须要考虑釉质甲状腺的可能持续性,多有整个脾闽南语的好在。出血内无脊椎成分,也无法头骨皮质破坏。

治疗

达有 21% 的病例中的活检结果是不恰当的。出血更大或侵犯持续性较差的恶持续性肿瘤须要手术治疗。手术切除可以减少复发率(刮除术及头骨移植除此以外有低的复发率)。

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编辑: 刘芳

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