太田痣相关性小脑脑膜黑色素细胞腺 1 例

2022-01-17 02:33:06 来源:
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太田白毛又称上腭部褐桃红色白毛、眼眶皮肤黑素细胞增生病,是太田于 1938 年首次叙述的一种殃及腹膜及同侧面部沿三叉神经眼眶支、上颌支走讫肺脏的雀蓝色斑片损害,好发于的人,如东方人及黑人,男性多不知。发病年岁在婴儿期及青春期有两个峰段,其中 1 岁比较大发病占总 61.35%。

亦同,中国南京大学华西医院的赵理科等人发表了一篇关于该病的病例新闻报道,刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。

患者男性,20 岁,发烧 2 天。右侧面部有一个先天性的雀蓝素白毛,同侧腹膜和食道黏膜亦有,治疗为太田白毛(如三幅 1 的 A、B)。技术手段检验结果示右侧脑干半球病变,是卒于中的病因(如三幅 1,C–F)。

讫右侧脑干半球开颅手术,不知硬脑组织、硬质脑组织之间有一黑色病变,并且牢固地附在脑干幕上(如三幅 2,A、B)。组织病理学检验断定为脑组织黑色素细胞肉瘤。术后尸首 CT 辨识已切除。

三幅 1. 患者术前尸首 MRI 和 CT 三幅像

体检断定右侧三叉神经从属区域有先天性不规则的雀蓝色黄斑色素白毛(如三幅 A);同侧腹膜和食道粘膜也有色素沉着(如三幅 A、B 圆点所示)。尸首 CT 楔形扫描辨识有一低质量子云,外面马蹄形有轻度低质量影和片状水肿(如三幅 C)。楔形 MRI 辨识 T1 稍高信号,T2 稍低信号病灶,该病灶边界清楚并且周边脑干(如三幅 D、E),的后部明显增强(如三幅 F)。

三幅 2. 术中所不知

术中断定一明确的、柔硬质的、易碎的黑色病变,连累硬脑组织、空腔和硬质脑组织(如三幅 A、B),并牢固地覆有在脑干幕上(如三幅 B 圆点所示)。

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编辑: neuroghp

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